第一幕急诊抢救室--泌影重重
这天，我在抢救室值班。大约11：00时分，我听到大厅传来呼救声：“医生，快救救我的孩子...”声音由远及近，我立即跑出诊室。原来这是一位15岁左右的小姑娘，被其家属搀扶进入诊室。值班的护士们早已为患者准备好抢救床位。
就这样，短短的几分钟内我立即进入了战斗状态。患者从安徽来沪旅游，也许是水土不服、饮食的缘故，半天前突发恶心、呕吐，伴有双下肢乏力感，无腹痛、腹泻，紧接着不能行走，家属便立即送入我院急诊室。
快速查体：T37℃，BP/80mmHg，神志清，精神萎，口唇无发绀，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音。HR90bpm，心律齐，未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。双下肢肌力3级，巴氏征阴性，克氏征阴性。
该患者有恶心、呕吐的病史，目前双下肢肌力减低，这很容易让人想到低钾血症。但引起低钾血症的病因繁多，到底什么是病因呢？先完善血生化、心电图等相关检查，床旁的心电图很快显示窦性心律，HR70bpm，U波明显。看来低钾血症是无疑的了，血生化很快证实之前判断，但看着眼前的检验单，血钾仅仅1.9mmol/l，让我不禁有如履薄冰之感。患者发病前有恶心、呕吐，但短期的病史不至于让患者的血钾如此之低，只有长期大量的呕吐才会造成重度低钾血症。加之，患者肝功能异常又如何解释？一元论OR二元论？低钾血症和肝功能异常有无联系？4小时后再次复查电解质，血钾升至2.4mmol/l。
我职业的第六感总感觉这不是一例简单的病例，低钾血症不纠正，病因找不到，治疗没有方向，如同雾里看花、水中望月，患者随时会出现心律失常甚至猝死。于是，我立即为患者联系内分泌科床位进一步诊治。
第二幕内分泌科病房--柳暗花明
在内分泌科治疗期间，通过充分补钾，同时密切监测电解质水平，患者的血钾升高仍然缓慢。血气提示代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒。尿常规提示PH7.0，虽然在正常范围，但患者在代谢性酸中毒的情况下，尿液PH值应该在5.3以下，俨然患者存在反常性碱性尿，莫非是肾小管酸中毒？这一发现让我兴奋不已。
从目前获取的临床资料来看，AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、反常性碱性尿...这应该是肾小管酸中毒无疑的啦，并且是经典肾小管酸中毒（typeIRTA），主要病例机制如下：肾小管上皮细胞H+泵(H+-ATP酶)衰竭,主动泌H+障碍；肾小管上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液。
众所周知，机体主要依赖肾脏排钾，肾排钾的过程分为三个部分：肾小球的滤过；近曲小管和髓袢对钾的重吸收；远曲小管和集合管对钾排泄的调节。而对于不断变化的钾摄入量，机体主要依靠远曲小管和集合管对钾的分泌和重吸收的调节来维持钾平衡。
什么病因导致了肾小管酸中毒？困顿迷茫中还是从患者的病史再次问起，原来患者平时口干无比，每次吃个馒头都要喝很多水，当找到这个线索，让我好像一下子发现了新大陆。难道是干燥综合征在背后作怪？我便为患者完善自身免疫等风湿免疫指标，3天后结果回示抗-SSA、抗-SSB及抗核抗体阳性。
紧接着请风湿免疫科会诊，并为患者进行唇腺活检以及唾液腺ECT，综合考虑为干燥综合征合并肾小管酸中毒、低钾血症。谜底揭晓，尘埃落定，我也如释重负。经过后续补钾及对因治疗，患者好转出院。
（图示见大量淋巴细胞浸润、部分脂肪化生、唾液腺导管管腔扩张）
行医锦囊
1、对于此类干燥综合症并肾小管酸中毒导致的低钾血症，枸橼酸钾是最佳的补钾药物。在治疗过程中，纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后往往改为口服钾片。
2、国内报道约30%-50%合并肾损害，其中35%为远端肾小管受累，引起Ⅰ型肾小管酸中毒，表现为周期性低钾麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症。此外，肝损害见约25%干燥综合征患者，临床可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现。部分患者并发免疫性肝病，其中以原发性胆汁性肝硬化多见。
3、该病例诊治过程一波三折，临床医生必须按图索骥，仔细探寻破案线索。由此及彼，方能最终侦破谜底。干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。通过氯化铵负荷试验可见到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒，因此容易导致低钾血症。因此，低钾血症没那么简单，临床医生需要炼就一双慧眼，才能把一切看得真真切切。
致谢：衷医院内分泌科赵家胜主任医师为本文把舵指点，感谢我院病理科朱旭友医生对病理图片的指导，受益匪浅！
花絮：父亲节之际，感谢我的老爸，父爱如山，永记心间！早上为儿子做煎饼，没想到小家伙食欲特好，欣慰不已，这也许就是爱的传承！
作者简介：刘光辉，医院，主编《内分泌那些事儿》等书籍，受邀参加《生活大不同》等栏目医学科普内容录制，新浪微博
大内名捕刘光辉，公众