抗肾小球基底膜（抗GBM）肾炎是一种自身免疫性疾病，各个年龄段均可发病，其中60-70岁人群以及30岁男性较为多见。目前，研究报道年龄最小的患者为11个月女孩，最老的患者为81岁男性。抗GBM肾炎典型的临床表现为急性肾损伤和肺出血，但部分患者临床症状不典型，可能会导致误诊和漏诊。本文介绍了一例抗GBM肾炎非典型表现的患者（目前报道的年龄最长），供大家学习。
病例资料
患者，女，90岁，不吸烟，因出血性腹泻、恶心、呕吐、乏力1周转至我科。入院前患者无尿4天，重度嗜睡；医院初步诊断为脱水，给予静脉补液，但临床症状无改善。随转至我院进一步治疗。
既往史：哮喘；用药史：芬太尼外用贴剂，每3天1次，12mg/小时，治疗下背部疼痛。否认非甾体类抗炎药用药史，无呼吸道症状，无出血、血尿或皮疹。过敏史：青霉素。
一般体格检查
血压/50mmHg，脉搏次/min，体温正常，脱水，恶病质。胸部听诊：双肺基底部捻发音。其他检查无异常。未触及膀胱。初始评估后，插入尿导管监测尿量。
实验室检查
ECG正常。胸部X线（图1）显示双肺基底部网状改变，提示间质化。双肺尖纤维化改变，右肺下叶小结节。肾脏超声显示双肾形状、大小正常，弥漫性回声。无梗阻，膀胱内无尿。
图1入院时胸部X线
粪便培养正常，大肠杆菌O∶H7阴性。
因患者无尿未进行尿液检查，给予肾炎检查，包括抗核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体，补体C3和C4，抗GBM抗体，血清电泳，血清免疫球蛋白，肝炎病毒，抗链球菌溶血素O，可提取核抗原和抗双链DNA抗体检测。
鉴别诊断
1.败血症导致的急性肾小管坏死
2.军团菌肺炎（腹泻，胸部X线改变，低血钠）；因患者无尿为进行军团菌尿液抗原检测
3.脱水（肾前性肾衰）
4.溶血性尿毒综合征（出血性腹泻，裂细胞）
5.快速进展性肾小球肾炎
治疗
初步评估后建立静脉通路，24小时内输注3L生理盐水。插入尿导管监测入量/出量，但无尿液排出。给予10mL10%葡萄糖酸钙，50mL50%葡萄糖+10单位actrapid胰岛素，常规沙丁胺醇雾化吸入。静脉注射头孢曲松1g，每日两次。入院第1天血气分析（1次/4小时）显示pH7.24，碳酸氢盐14，代谢性酸中毒加重。
入院第2天，液体输入量为2L/24小时。液体复苏和抗生素治疗后仍然无尿和酸重度，考虑脓毒症，准备透析。右颈内静脉置管，反复进行胸部X线检查确认导管位置（图2）后给予血液透析。透析前肌酐mmol/L，尿素40.3mmol/L；透析后肌酐mmol/L，尿素28.3mmol/L。透析后输注1个单位浓缩红细胞。入院第3天（透析第2天），输注1个单位浓缩红细胞，仍然无尿。透析第3天，又输注1个单位浓缩红细胞。
图2二次胸部X线
预后、随访
入院第4天，患者自述腹泻、呕吐加重，再次进行粪便培养。肾炎检查结果显示，抗GBM抗体强阳性，抗GBM抗体滴度为U/L（7）；其余指标阴性。最终诊断为Goodpasture综合征。因患者年龄较大，进一步治疗风险大于获益，与患者讨论病情后选择姑息治疗，停止透析和进一步治疗。
入院第6天，患者出现少量咯血，静脉给予埃索美拉唑40mg，bid。血压正常，但心率次/分钟，血氧饱和度68%。给予吸氧4升维持血氧饱和度94%。胸部听诊少量捻发音。入院第8天去世。
讨论
Goodpasture综合征，亦称肺肾综合征，是由抗肾小球基底膜抗体、免疫球蛋白、补体呈线样沉积于肾小球基膜，导致的肺出血伴严重进展性肾小球肾炎。
抗GBM肾炎是一种罕见疾病，发病率仅为1/，好发于白种人。典型的临床表现为：急进性肾小球肾炎（GN）伴或不伴肺出血。
抗GBM肾炎的诊断标准：血清或肾脏免疫荧光检查抗GBM抗体阳性（1%的患者可出现假阳性）。血清抗GBM阴性但高度怀疑Goodpasture综合征的患者推荐肾活检确诊。
血清抗GBM抗体滴度升高是肾脏不良预后的预测因素。此外，大量新月体，肾小球功能完全丧失，血肌酐升高(mmol/L)和少尿也提示肾脏疾病进展和不良预后。其中少尿预测肾脏疾病和患者生存期的有效性最高。该患者血肌酐mmol/L，无尿，抗GBM滴度显著升高（U/L），提示预后不良。
一般治疗包括控制血压，监测液体状态，纠正电解质和酸碱平衡紊乱，必要时给予透析。Goodpasture综合征的治疗包括：激素脉冲疗法，血浆置换，免疫抑制剂和肾移植。目前推荐：早期血浆置换联合免疫抑制剂。可有效治疗肺出血和80％的肌酐mmol/L的患者。但血肌酐mmol/L或需血液透析治疗的患者使用该方案风险大于获益。轻度肾衰竭和无肺出血的患者可给予激素单一治疗。不可逆转性肾衰竭患者可考虑肾移植。
该患者出现脱水，腹泻和胃肠道出血，提示非典型肺炎；肺部X线检查显示肺炎，贫血和急性肾损伤。无明显咯血症状。虽然脱水是老年人急性肾损伤的常见原因，但我们认为Goodpasture综合征与年龄无关。该患者脱水可能是由腹泻和呕吐所致，恶心和嗜睡导致尿酸血症，进而引起液体摄入量不足。
信源：Atypicalpresentationofanti-GBMnephritisina90-year-oldpatient.BMJCaseRep.